El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor o sea la más grave de sus manifestaciones. La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.
recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.
Qué es
Es una reacción severa principalmente a medicamentos, donde el sistema inmunológico sin saber que le suministras al cuerpo un elemento para sanar, cree que lo está atacando y se defiende de más provocando que aparezcan síntomas desde una urticaria generalizada en el cuerpo hasta como si se estuviera quemando de adentro para afuera, se cae la piel en capas, las pestañas se invierten hacia el ojo, se afectan las mucosidades, sistema respiratorio y es necesario encontrar atención médica urgentemente y si es necesario buscar un hospital con una unidad especializada para pacientes con quemaduras.
Es una reacción severa principalmente a medicamentos, donde el sistema inmunológico sin saber que le suministras al cuerpo un elemento para sanar, cree que lo está atacando y se defiende de más provocando que aparezcan síntomas desde una urticaria generalizada en el cuerpo hasta como si se estuviera quemando de adentro para afuera, se cae la piel en capas, las pestañas se invierten hacia el ojo, se afectan las mucosidades, sistema respiratorio y es necesario encontrar atención médica urgentemente y si es necesario buscar un hospital con una unidad especializada para pacientes con quemaduras.
Aunque la mayoría de los pacientes lo padecen una vez, si existe la posibilidad de reincidencia aun con otras sustancias independientes al que originalmente lo desató. por lo que se debe tomar las precuaciones necesarias.
CAUSAS
Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico. La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos.El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores como pueden ser.
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
Infecciones
El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.
Cuándo buscar ayuda
Los síntomas iniciales varían entre pacientes sin embargo si experimentan algunos de los siguientes, sin orden de importancia o aparición pero especialmente la urticaria generalizada, suspenda inmediatamente el medicamento y consulte con su médico. lncluso las reacciones se presentan desde el momento o hasta 15 días después de haber ingerido el medicamento.
Los síntomas iniciales varían entre pacientes sin embargo si experimentan algunos de los siguientes, sin orden de importancia o aparición pero especialmente la urticaria generalizada, suspenda inmediatamente el medicamento y consulte con su médico. lncluso las reacciones se presentan desde el momento o hasta 15 días después de haber ingerido el medicamento.
- Fiebre alta
- Sintomas de resfriado
- Mucosidad
- Dolor en piel
- Rostro hinchado
Herpes labial
- Ampollas en piel y membranas mucosas
- Lengua hinchada
- Urticaria generalizada
- Sarpullido rojizo o purpúreo que se extiende
- Despellejamiento de la piel
- Inflamación de párpados
Especialistas a consultar
Debido a que puede presentar diversas complicaciones, habrá posibilidad de consultar con diferentes especialistas para valorar sus condiciones durante y/o despues de haber presentado SJS.
Debido a que puede presentar diversas complicaciones, habrá posibilidad de consultar con diferentes especialistas para valorar sus condiciones durante y/o despues de haber presentado SJS.
Oftalmólogo
- Especialista en Corneas
- Dermatólogo
- Internista
- Gastroenterólogo
- Neumólogo
- Alergólogo
Complicaciones
Esta es una lista de las complicaciones mas comunes reportados por los pacientes.
- Sindrome del ojo seco
- Fotofobia
- Ceguera
- Sepsis (Sindrome de respuesta inflamatoria sistematica)
- Sindrome de Estrés Postraumático
Diagnóstico diferencial
A continuación paso una lista de enfermedades que pacientes nos han dicho con que se les ha confunido el SJS. En la mayoría de los casos no es necesario llegar a las complicaciones si es detectado a tiempo.
- Influenza
- Varicela
Balantitis
- Síndrome de Kawasaki
- Sindrome de boca, pies y manos
- Neumonía
- Rosacea
- Púrpura de Henoch-Schonlein.
Tratamiento
El SJS constituye una emergencia dermatológica.
Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo.
Todas las medicaciones deberían ser interrumpidas, en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS. Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrólidos orales o doxiciclina oral.
Al principio, el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogástrica o nutrición parenteral) y sintomático (por ejemplo el aclarado analgésico de boca para la úlcera bucal). Algunas veces requiere de analgesia con opiáceos , las lesiones de la piel. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.
Debería consultarse a un oftalmólogo inmediatamente, debido a que el SJS con frecuencia causa la formación de tejido cicatrizado dentro de los párpados, llevando a una vascularización de la córnea, visión comprometida y una multitud de otros problemas oculares.
Más allá de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningún tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polémico. Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones. No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos.
Se han utilizado otros agentes, incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina , pero ninguno ha demostrado demasiado éxito terapéutico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) ha mostrado algún avance a la hora de reducir la longitud de la reacción y mejorar los síntomas. Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestésicos y antisépticos para el tratamiento del dolor, manteniendo un entorno caliente, y analgésicos intravenosos.
Historias Reales
 A continuación presento casos encontrados en las noticias, asi como historias de pacientes que desean compartir con Uds. su experiencia sobre su enfrentamiento a este síndrome y el modo que tuvieron que pasar por el proceso. Si desean compartir su experiencia pueden enviarnos un correo electrónico y con gusto lo publicamos. |
